CARADERM est un réseau national composé de 39 centres régionaux, qui vise à améliorer la prise en charge du carcinome de Merkel (CM), du carcinome basocellulaire avancé et des carcinomes annexiels. À partir des cas rapportés par les centres, nous dressons un premier état des lieux du CM en France.

Après accord de la CNIL, une base de données nationale a été créée en 2015. Chaque centre a envoyé au centre coordonnateur national les comptes rendus concernant les CM diagnostiqués après le 01/01/2014. Les données démographiques et les caractéristiques de la maladie ont été saisies de façon anonymisée.

Entre le 01/11/2014 et le 10/06/2016, 120 cas de CM ont été transmis (Lille : 43, Boulogne-Billancourt : 23, Marseille : 19, Montpellier : 16, Créteil : 11, Pau : 3, Annecy : 2, Orléans : 2, St-Germain : 1) : 65 hommes, 55 femmes. L’âge médian au diagnostic était 76,6 ans (n=98). L’indice de performance OMS médian était 0 (n=99). Treize patients avaient un déficit immunitaire sur les 97 dont le statut immunitaire était connu. La durée médiane d’évolution avant diagnostic était 4 mois (extrêmes=1, 24) (n=77). Les sites du primitif cutané étaient : tête et cou (53), MS (28), MI (22), tronc (6) ou inconnu (4). Sept patients avaient un CM découvert sur métastase ganglionnaire, sans primitif cutané retrouvé. La taille médiane du primitif cutané était 2,4cm (n=63). Sur les 91 patients sans adénopathie palpable dont la prise en charge était connue, 31 ont eu une recherche du ganglion sentinelle : 15 négatifs, 5 positifs, 5 inconnus et 6 échecs de la technique. Parmi les 92 patients dont l’existence d’une reprise chirurgicale était connue, 68 l’avaient eue. La durée médiane entre le diagnostic et la reprise était 47jours (n=47). Les traitements complémentaires étaient : pas de radiothérapie n=7, radiothérapie n=81, inconnu n=32 ; pas de chimiothérapie n=36, chimiothérapie n=7, inconnu n=77.

L’incidence annuelle du CM en France est estimée à 0,4/100 000 (265 cas/an). Les cas rapportés au centre coordonnateur national restent donc une minorité, avec une représentativité très inhomogène des centres régionaux, en raison de la mise en place progressive des conventions de collaboration dans ces centres. Néanmoins, nous avons déjà une cohorte analysable et nos données permettent de montrer que la démographie du CM en France reflète celle des autres pays développés avec une majorité d’hommes (54 %), un âge médian de 76 ans et une localisation préférentielle à la tête et au cou (46 %). En revanche, il apparaît qu’à peine 1/3 des patients bénéficient de la recherche du ganglion sentinelle alors que cette dernière est préconisée dans les recommandations françaises, européennes et américaines.

CARADERM est un outil précieux pour colliger les cas de CM et améliorer sa prise en charge au plan national.